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三庚酸酯或可治疗1型谷氨酸缺陷综合征

2021-12-06 16:10:57 来源:福州癫痫医院 咨询医生

脑代谢物紊乱的选择性与病因复杂,由于许多关键问题仍然未知,所以治疗较为困难。正常会情况下,是脑能量代谢物的主要茶叶。1同型组氨酸缺失综合征(G1D)由于SLC2A1基因的甲基化,就此引发诱发除去下降。

G1D常会表现为头痛头痛与脑电图棘波。值得注意的是,在G1D小鼠模同型中,G1D一系列重要脊髓功能缺失,常会独立于血脑屏障具体的GLUT1组氨酸心理障碍,而增加脑组织内浓度可以减轻病因。所写指出这些推测意味著与进化G1D疾病具体,因此可以试图发展加强脑流入或透过有效替代底物的治疗新方法。

目前用作G1D的头痛饮食疗法,仅能减轻2/3高血压的运动心理障碍或头痛头痛,而且并非普遍耐受。有研究显示,与生酮饮食治疗方式同样的,如三庚酸醇等营养有意味著通过回补反应,补充TCA(三羧酸循环)的正中央产物,从而起作用。

因此来自密苏里大学西医学中心的研究成果们,进一步积极参与非商业性、解禁标签系列的临床研究,对三庚酸醇治疗新方法进行风险评估。研究结果在线发表于8月11日的JAMA Neuro杂志上。

研究一共确立14名未接受生酮饮食治疗的1同型组氨酸缺失综合征的儿童与。干涉方式为,在受测者日常会饮食中补充食品级三庚酸醇。

由于大多头痛头痛不相对来说,高血压或家属的感觉根本无法用作风险评估。因此,研究成果运用作定量脑电图、脊髓心理学、血液分析、脑代谢物率的造影检查等方式。

研究显示,1名受测者(7%)没有出现棘波;而其他受测者在应用三庚酸醇后,棘波升幅达70%,大部分高血压脊髓心理表现以及脑代谢物率增加。11名高血压(78%),长期运用作三庚酸脂后未出现副作用。3名受测者(21%)表现为上皮细胞病因,1(7%)名受测者治疗中断。

结果指引,三庚酸脂可以对G1D高血压的主要脊髓功能产生有利影响。另外,研究的观察指标可以密切相关一个重要的框架,来风险评估代谢物性病症(正中央代谢物产物心理障碍)的治疗新方法。

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编辑: neuro207

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