三庚酸酯或可治疗1型转运体缺陷syndrome

小脑代谢物紊乱的功能与腹泻复杂，由于许多问题一直未知，所以疗程比较困难。正经常情况下，是小脑能量代谢物的主要原料。1型外周缺点综合症（G1D）由于SLC2A1性状的突变，就此导致小脑内积聚缩减。

G1D经常平庸为病症发作与小表征棘波。值得注意的是，在G1D小鼠模型中，G1D一系列最重要中枢神经系统功能缺点，经常分立于血小脑屏障相关的GLUT1外周障碍，而缩减人体内内浓度可以降低腹泻。作者指出这些发现可能与本能G1D疾病相关，因此可以试图发展加强小脑流入或提供合理替代残基的疗程作法。

目前应用于G1D的病症蔬果疗法，仅能降低2/3症状的运动障碍或病症发作，而且并非普遍不耐。有研究成果标示出，与生酮蔬果疗程方式相反的，如三庚酸酰等营养物质可能会通过回补反应，必要TCA（三羧酸循环）的正中间产物，从而起作用。

因此来自德克萨斯私立大学东南方医学中心的研究成果者们，有利于开展非商业性、对外开放标签系列的临床，对三庚酸酰疗程作法进行评估。研究成果结果在线发表于8同月11日的JAMA Neuro杂志上。

研究成果共纳入14名未放弃生酮蔬果疗程的1型外周缺点综合症的儿童与。干预行为为，在病人日经常蔬果中必要食品级三庚酸酰。

由于大多病症发作不显著，症状或亲友的感觉所能应用于评估。因此，研究成果者使用定量小表征、中枢神经系统人格学、血液深入研究成果、小脑代谢物率的核磁共振定期检查等行为。

研究成果标示出，1名病人（7%）没有显现出棘波；而其他病人在应用三庚酸酰后，棘波降幅高达70%，大部分症状中枢神经系统人格平庸以及小脑代谢物率缩减。11名症状（78%），长期使用三庚酸脂后未显现出副作用。3名病人（21%）平庸为胃肠道腹泻，1（7%）名病人疗程停顿。

结果提示，三庚酸脂可以对G1D症状的主要中枢神经系统功能归因于稳定影响。另外，研究成果的判读衡量可以构成一个最重要的基本，来评估代谢物性甲状腺肿（正中间代谢物产物障碍）的疗程作法。

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编辑： neuro207