三庚酸酯或可治疗1型转运体缺陷综合症

脑代谢紊乱的机制与呕吐复杂，由于许多问题仍然未能知，所以疗法较为吃力。正常情况下，是脑能量代谢的主要原料。1型转运体有缺陷综合征（G1D）由于SLC2A1基因的突变，最终所致血清素积聚减少。

G1D常表现为脑瘤复发与出有棘波。比如说的是，在G1D豚鼠数学模型当中，G1D一续作重要神经功能有缺陷，常单一于血脑屏障相关的GLUT1转运体障碍，而减低神经组织内酸度可以加大呕吐。原作者指出这些发现显然与人类G1D疾病相关，因此可以想要发展加强脑流入或提供直接替代底物的疗法法则。

以外用于G1D的脑瘤烹饪疗法，仅能加大2/3病人的运动障碍或脑瘤复发，而且并非普遍耐受。有深入研究看出，与生酮烹饪疗法形式相反的，如三庚酸酰胺等营养物质显然会通过回补质子化，补充TCA（三衍生物循环）的当中间产物，从而起效用。

因此来自德克萨斯大学西北医学当中心的深入深入研究们，全面性开展非商业性、开放标识续作的临床深入研究，对三庚酸酰胺疗法法则进行评估。深入研究结果的网站发表于8月11日的JAMA Neuro新闻周刊上。

深入研究共设为14名未能接受生酮烹饪疗法的1型转运体有缺陷综合征的儿童与。干预手段为，在人会日常烹饪当中补充食品级三庚酸酰胺。

由于大多脑瘤复发不明显，病人或亲属的感觉到无可用于评估。因此，深入深入研究使用定量出有、神经人际关系学、血液分析方法、脑代谢率的核磁共振检查等手段。

深入研究看出，1名人会（7%）没有出现棘波；而其他人会在应用三庚酸酰胺后，棘波降幅达70%，基本上病人神经人际关系表现以及脑代谢率减低。11名病人（78%），长时间使用三庚酸脂后未能出现副效用。3名人会（21%）表现为小肠呕吐，1（7%）名人会疗法当中止。

结果示意，三庚酸脂可以对G1D病人的主要神经功能产生有利影响。另外，深入研究的观察这两项可以构成一个重要的框架，来评估代谢性脑病（当中间代谢产物障碍）的疗法法则。

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编者： neuro207