脑细胞代谢紊乱的选择性与疼痛复杂,由于许多缺陷仍然未知,所以治疗法较为困难。出现异常常情况下,是脑细胞能量代谢的主要原材料。1M-组氨酸弱点性疾病(G1D)由于SLC2A1基因的突变,最终避免脑细胞内滋生减少。
G1D常常观感为哮喘中风与运动控制棘波。值得注意的是,在G1D肠道仿真中,G1D一系列最主要脑功能弱点,常常独立于血脑细胞屏障相关的GLUT1组氨酸心理障碍,而减小脑细胞组织内浓度可以加重疼痛。写作者宣称这些找到不太可能与本能G1D疾病相关,因此可以试图发展有利于脑细胞流入或提供有效替代反应物的治疗法方式将。
现在运用于G1D的哮喘饮食疗法,仅能加重2/3患者的运动心理障碍或哮喘中风,而且并非普遍耐受。有研究工作揭示,与生酮饮食治疗法方式将忽略的,如三庚酸酰等营养物质不太可能通过回补催化,必需TCA(三羧酸循环)的上方催化催化,从而起作用。
因此来自阿肯色大学西南附属医院的学者们,进一步推展非商业性、开放首页系列的用药,对三庚酸酰治疗法方式将进行审核。研究工作结果在线刊载于8月末11日的JAMA Neuro杂志上。
研究工作共纳入14名未接受生酮饮食治疗法的1M-组氨酸弱点性疾病的幼儿与。干预目的为,在实验者日常常饮食中必需食品级三庚酸酰。
由于大多哮喘中风不明显,患者或家属的感觉到不足以运用于审核。因此,学者用作定量运动控制、脑人际关系学、血液分析、脑细胞代谢率的核磁共振检查等目的。
研究工作揭示,1名实验者(7%)没有出现棘波;而其他实验者在应用三庚酸酰后,棘波降幅达70%,大部分患者脑人际关系观感以及脑细胞代谢率减小。11名患者(78%),长期用作三庚酸布氏后未出现副作用。3名实验者(21%)观感为胃肠道疼痛,1(7%)名实验者治疗法中断。
结果上会,三庚酸布氏可以对G1D患者的主要脑功能产生有利因素。另外,研究工作的检视量化可以连在一起一个最主要的框架,来审核代谢性脑细胞病(上方代谢催化催化心理障碍)的治疗法方式将。
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